导语:肢端肥大症由于其发病缓慢、早期诊断困难,常被误诊,因此提高患者的自我鉴别能力,对于人们有极其重要的作用,人们在日常生活中,提升对于肢端肥大症的认识有助于人们提前发现这种疾病。
01肢端肥大症的介绍
脑垂体腺位于脑的底部,是一个卵圆形、豆状大小的腺体。通过分泌多种激素来控制生长、调节新陈代谢、抗压应激、性功能、生殖功能等,是人体内分泌系统的统帅。
垂体腺瘤是垂体前叶常见的一组神经良性肿瘤。并且垂体生长激素腺瘤是一种功能性垂体腺瘤,占垂体总肿瘤的10%左右,常因GH分泌过多而表现为成人的肢端肥大。
长时间过量分泌GH可导致全身软组织、骨质及软骨的过度萎缩,表现为面容改变、下颌突出、手足肥大、皮肤粗厚、大便多,汗出过多,骨关节病,腕管综合征,肠胃息肉,睡眠呼吸暂停综合征,新陈代谢紊乱及心血管疾病,心肌肥厚,糖尿病,高血压等。
因发病迟缓,难以早期诊断,诊断常延迟7~10年。肢端肥大症未经治疗可导致严重的心血管、肺、肾、肿瘤等并发症,使预期寿命明显缩短。因此早期发现,早期诊断,早期治疗对垂体激素瘤患者的预后非常重要。所以,怎样做到对肢端肥大的自我识别呢?除因肿瘤压迫而引起头痛、视网膜改变外,还有三种特征性外观改变。
肢端肥大症是一种起病隐居的慢性进行性*疸疾病,99%以上的*疸*疸*疸是由垂体荷尔蒙腺瘤分泌过多而引起的。国内尚无明确的流行率统计数字,国外资料表明流行率约为40-70人/百万,且定义为罕见病。病人一般是在青年时期发病,因起病隐蔽,容易被忽视,病人就诊时病程可长达数年甚至十多年。
垂体荷尔蒙腺瘤是一种良性肿瘤,但它分泌的荷尔蒙腺瘤对全身多个组织、器官都会产生严重的影响,它所引起的一些代谢紊乱和并发症使患者的生活质量明显降低,寿命缩短。有的病人因面容变形而产生心理问题,有的病人因合并症而无法正常工作,甚至导致家庭破裂,许多病人由于经济原因不能规范治疗,病情逐渐恶化。它们需要*府和民众的关心。
02肢体肥大症的临床表现及并发症
肢端肥大症的临床表现有特征性外观,如:手足肥大、鼻大唇厚、颚前突等,但除上述表现外,还可出现垂体腺瘤压迫症状,如头痛、视力下降、视野受损、垂体功能减退;累及心脏系统,如高血压、冠状动脉粥样硬化、心肌肥厚、心功能减退;累及呼吸系统,如打鼾、通气障碍、睡眠呼吸暂停等;糖耐量降低及糖尿病;累及骨关节等。此外,肢大者还可发生结肠息肉、结直肠癌、甲状腺癌、肺癌等多种危险因素。值得一提的是,心血管系统并发症是最常见的死亡原因。
03肢端肥大的治疗方法
当前,肢端肥大症的治疗方法主要有手术、药物、放射三种。“手术是目前公认的首选治疗,如果肿瘤可以全部切除,患者可以临床治愈,”医院叶红英教授说。但是对某些严重并发症不能耐受手术或达不到肿瘤全切的病人,可作为一线治疗;如果肿瘤没有完全切除,仍有残余病灶,可采用药物治疗或放疗,两者合用较好。放疗常用于残余病灶和无法耐受或拒绝手术的小肿瘤病人。有的病人病情比较复杂,需要相关科室联合会诊讨论,这一模式已在国内多家垂体病诊疗中心开展,实践证明对病人确实有帮助。
1、药物治疗
长抑素类似物:如长效奥曲肽和兰瑞肽,能抑制GH分泌,缩小肿瘤体积,是肢端肥大症的首选药物。多巴胺受体激动剂:如溴隐亭等,适用于因其它原因不能使用SSA而适合药物治疗的患者,尤其是GH水平略高的患者,能使10%-20%的患者对GH和胰岛素样生长因子有很好的控制。
2、肢端肥大症的外科治疗现状
中国垂体腺瘤协作组副组长、医院神经外科副教授姚勇教授介绍:“肢端肥大症患者的主要原因是垂体部位长了生长激素,垂体腺瘤是一种良性的功能性腺瘤,手术切除肿瘤可为患者提供治愈的机会,是首选治疗方法。近几年来,随着手术技术的迅速发展,从早期的开颅手术,到鼻内窥镜手术,医院开展经鼻内镜手术,术中可同时进行导航定位或核磁共振成像。这种新的手术方法大大提高了肿瘤切除率,减少了手术并发症,使更多的病人获得临床治愈。
尽管如此,仍有40%以上的患者因肿瘤过大、或伴有神经性肿胀、或包绕重要血管等原因而不能做到全切,对于此类患者需要术后药物辅助治疗以控制病情。“有一些病人由于长期患病,可能会出现严重的心血管疾病、肺功能不全、代谢综合征等并发症,使病人处于较高的麻醉和手术风险之下,这类病人需要在手术前数月服用药物,以控制这些并发症。所以手术和药物治疗相互配合,对病人病情的控制起着重要作用。
3、SSA是否应该纳入医保
姚勇教授向记者介绍说,SSA是药物治疗的首选药物,也是临床常用的治疗方法,目前国内有长效奥曲肽和兰瑞肽两种。一般在手术前3-6个月,可降低血清GH、IGF-1水平,改善心肺功能,减少麻醉及手术风险,同时可缩小肿瘤体积,故可减少围术期并发症发生率,提高手术效果;对于术后生化指标未达到标准,且有明显肢端肥大症症状的患者,应采用生长抑素类似物治疗,至少3-6个月,根据GH、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的变化,决定是否进行长期或联合放射治疗。姚勇教授表示:“由于这种药比较贵,所以如果这种药不能进入医保目录,对术后需要长期使用这种药的病人来说,将会造成更大的经济负担。
结语:肢端肥大症在人们的生活中或许并不常见,但是人们对于这种病依然需要有足够的认识,人们的认识,可以帮助人们及早的认识到这种疾病,早发现早治疗有特别重要的作用。